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	SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ATÍPICO NO POS-PARTO: RECUPERAÇÃO TOTAL DA FUNÇÃO RENAL Tipo de Artigo: Casos Clínicos Tema: Medicina Intensiva Autores:Inês Ferreira 1 (ORCID ID: 0000-0002-9037-2961), Ana Pedroso 1 (ORCID ID: 0000-0001-9044-3267), Vasco Costa 2 (ORCID ID: 0000-0001-8701-8411), Pedro Póvoa 2 (ORCID ID: 0000-0002-7069-7304) Instituições : 1 - Serviço de Medicina Interna, Hospital São Francisco Xavier - Centro Hospitalar Lisboa Ocidental 2 - Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente, Hospital São Francisco Xavier - Centro Hospitalar Lisboa Ocidental Resumo: Mulher de 31 anos depois de submetida a cesariana eletiva, apresentou quadro de hemorragia uterina com instabilidade hemodinâmica, tendo que realizar histerectomia total. No pós-operatório imediato desenvolveu insuficiência renal aguda com necessidade de técnica de substituição renal, trombocitopenia e anemia hemolítica. Ao 10º dia de instalação do quadro foi assumido síndrome hemolítico urémico atípico tendo em conta os achados clínicos e laboratoriais, e depois de excluídos HELLP, Síndrome anti-fosfolípido, Purpura trombocitopénica trombótica, e Síndrome hemolítico urémico típico. Inicialmente sob plasmaferese de 2 em 2 dias e corticoide sistémico mas com resposta apenas parcial. Ao 15º dia de internamento foi iniciado eculizumab semanal com melhoria progressiva da função renal, anemia e trombocitopenia. Mais tarde, o teste genético confirmou o diagnóstico, com deleção CFHR1-CFHR3 do complemento, muito rara em homozigotia. Esta é uma entidade rara com prognostico reservado que ao ser prontamente reconhecida, depois de um diagnostico diferencial adequado, pode ser revertida. Palavras-Chave: hemólise, renal, trombocitopenia, pos-parto, atípico, complemento, deleção < Ver mais >

	AMILOIDOSE AL E MACROGLOBULINÉMIA DE WALDENSTRÖM- UMA ASSOCIAÇÃO RARA DE DUAS DOENÇAS INCOMUNS Tipo de Artigo: Casos Clínicos Tema: Doenças Hematológicas Autores: M. Costa, (https://orcid.org/0000-0001-8525-889), B. Porteiro 2 (https://orcid.org/0000-0001-5042-183X), M. Major (https://orcid.org/0000-0002-3183-6199), J. Machado, (https://orcid.org/0000-0003-3689-335X) Instituições: Serviço de Medicina I, Hospital Professor Dr. Fernando da Fonseca, Amadora, Portugal Resumo: A amiloidose AL, tipicamente associada a discrasias das células plasmáticas como mieloma múltiplo, está raramente associada a doenças linfoproliferativas de células B. A macroglobulinémia de Waldenström (MW) é uma doença linfoproliferativa monoclonal de células B, caracterizada por uma paraproteína sérica IgM monoclonal e infiltração da medula óssea por linfócitos pequenos com características de linfoma linfoplasmocítico e com imunofenótipo específico. Os autores descrevem o caso clínico duma doente do sexo feminino, de 78 anos, admitida por um quadro insidioso de perda ponderal, anorexia e fadiga, associado a anemia, agravamento da função renal e proteinúria não nefrótica. A eletroforese sérica mostrou um pico monoclonal IgM > 3g/dL, a imunofixação sérica revelou proteinemia de cadeias leves livres (Bence Jones) e os doseamentos sérico e urinário de cadeias livres lambda estavam muito aumentados. A biópsia renal revelou amiloidose AL com intensa expressão de cadeias leve lambda e envolvimento por linfoma de células B de baixo grau. A biópsia osteomedular (BO) demonstrou infiltração por linfoma de pequenas células B com diferenciação plasmocítica compatível com MW. O ecocardiograma mostrou hipertrofia concêntrica ligeira, com ecogenicidade heterogénea (aspeto “mosqueado”) com strain global longitudinal diminuído (- 11%) poupando os segmentos apicais, aspetos no seu conjunto sugestivos de doença infiltrativa do miocárdio. A doente teve progressivo agravamento clínico, não a candidatando a hemodiálise ou intensificação de quimioterapia vindo a falecer cerca de 2 meses após o diagnóstico. Palavras Chave: Amiloidose AL; Macroglobulinemia de Waldenström < Ver mais >

	UM CASO DE MICOSE FUNGOIDE EM ESTADIO AVANÇADO Tipo de Artigo: Imagens em Medicina Tema: Doenças Oncológicas Autores: Sara M. Costa, Interna Formação Específica Medicina Interna (https://orcid.org/0000-0003-3151-1375); Joana Sousa Morais, Interna Formação Específica Medicina Interna (https://orcid.org/0000-0002-6588-9010); Rosa Margarida Cardoso, Assistente Hospitalar (https://orcid.org/0000-0002-0589-2680); Castro Gomes, Assistente Graduado Sénior Hospitalar. Instituições: Serviço de Medicina Interna do Hospital de Braga. Palavras Chave: Micose fungoide, linfoma cutâneo de células T, eritrodermia, carcinoma epidermoide faringo-laríngeo < Ver mais >